Volume 16, Number 1

Clinical Article

Permanente hørenedsættelser hos børn - nogle karakteristika fra et overvågningsprogram.

Agnete Parving og Anne-Marie Hauch

Audiologisk afdeling, Bispebjerg Hospital, 2400 København NV, Danmark.

Præsenteret ved the NHS 2000 International Conference on Newborn Hearing Screening, Diagnosis and Intervention, Milano, Italien, oktober 2000.

Resumé

Formålet med undersøgelsen er at beskrive prævalens, debut og klassifikation af permanente hørenedsættelser hos børn. Relevante data på de undersøgte børn, født efter 1.1.1970, er blevet registreret i et dataregister, På tidspunktet for dataindsamling består materialet af 906 personer, hvoraf 58,7% (N=532) bor i Københavns kommune og har en permanent hørenedsættelse >20 dB HL ved en frekvens i enten højre eller venstre øre. Baseret på den aldersrelaterede baggrundsbefolkning fandtes en prævalens af permanent hørenedsættelse på 2,55/1000, varierende fra 1,35/10 00 i en kohorte med en medianalder på 25 år ( range 21-29 år) - født 1970 -1979; 6,59/1000 i en kohorte med en medianalder på 15 år (range 11-20 år) - født 1980-1989; og 2,91/1000 i en kohorte med en medianalder på 7 år (range <1-10) - født 1990-99. Fordelingen af debut af hørenedsættelsen viste i hele materialet på 532 personer, at hos 46,8% var hørenedsættelsen medfødt, hos 31% var den erhvervet, og hos 22,3% var debuttidspunktet ukendt. I de forskellige kohorter var fordelingen af debut af hørenedsættelsen: 1970-1979: 40,8% medfødte/45,0% erhvervede; 1980-1989: 44,7% medfødte/25,2% erhvervede; 1990-1999: 56% medfødte/23% erhvervede. Data viser en betydelig stigning i prævalensen for hørenedsættelse fra første til anden dekade som følge af meningitis og arvelige hørenedsættelser. Denne stigning i prævalensen har betydning for de tilbud, der gives i overvågningsprogrammet.

Introduktoin

For at sikre kvaliteten af de børneaudiologiske tilbud til børn med permanente hørenedsættelser blev en registerbaseret prospektiv undersøgelse startet i maj 1990 m.h.p. evaluering af alle diagnostiske aspekter inden for børneaudiologi.^1,2 Registeret er baseret på kliniske data, og giver longitudinelle tværsnits-data angående prævalens af permanent hørenedsættelse i barndommen (PCHI), longitudinelle høretærskler hos det enkelte barn, og, baseret på en diagnostisk protokol, information om årsagerne til PCHI.

Prævalensestimater vedr. PCHI varierer alt efter definitionen og sværhedsgraden af hørenedsættelsen (HI), inddelingen i konduktiv/perceptiv/blandet HI, debut af HI, og estimaterne er også afhængige af land og lokale forhold. ^3-8 Med til at øge usikkerheden er, at estimerede prævalenser af PCHI ofte er baseret på retrospektive kliniske materialer bestående af specifikke fødselskohorter indrullerede i et overvågningsprogram, idet materialerne kan repræsentere en underestimering som følge af uidentificerede børn i det lokale område. Imidlertid kan implementeringen af universelle neonatale hørescreenings-programmer i fremtiden betyde mere valide informationer vedrørende prævalens og årsager til congenit/tidlig erhvervet (i neonatal perioden) HI. ^9-11

Problemerne vedrørende fastlæggelse af høretærsklen hos babyer og småbørn, der ikke kan medvirke til høreprøve, kan blive reducerede som følge af de longitudinelle overvågningsprogrammer, som er blevet etableret i mange lande.^7,12,13 Ligeledes vil kvalitetssikring af programmerne i relation til fastlæggelse af høretærsklen, diagnostisk evaluering, udbytte af eventuel høreapparatbehandling og den longitudinelle udvikling af det enkelte barn give vigtig information om kvaliteten af den tilbudte service.

Som en del af den registerbaserede prospektive undersøgelse beskrives nogle prævalensestimater, debut, klassifikation og årsager til PCHI i det beskrevne optageområde (Københavns Kommune).

Metode

Fra journalerne på de undersøgte børn født efter 1. januar 1970 er alle relevante data vedrørende pædiatrisk audiologi som tidligere beskrevet konsekutivt indført i et PC-baseret register.^1,2

Registeret blev oprettet og godkendt af Registertilsynet i maj 1990, og med denne opgørelse præsenteres 10-års follow-up resultater. På tidspunktet for dataindsamling (maj 2000) var 906 personer inkluderet i registeret, imidlertid blev alle børn bosiddende uden for Københavns Kommune ekskluderet for at opnå prævalensestimater for Københavns Kommune. PCHI er defineret som >20 dB HL i en frekvens i enten højre eller venstre øre, målt i henhold til international standarder.^14,15

Materiale

Blandt de 906 personer boede på tidspunktet for dataindsamling 58,7%(N=532) i Københavns Kommune ; medianalderen var 16 år med en spredning fra 0 - 29 år. Der var en ligelig kønsfordeling med 48,7%(N=259) drenge og 51,3%(N=273) piger.

Materialet blev inddelt i tre longitudinelle fødselskohorter (født 1970-1979, 1980-1989 og 1990-1999) for at evaluere de longitudinelle aspekter. I Tabel 1 ses antallet af børn, deres medianalder og kønsfordeling i hele materialet og i de tre longitudinelle fødselskohorter. Medianalderen i fødselskohorten 1990-1999 er syv år, tydende på at ikke alle børn med PCHI født i 1990´erne er diagnosticerede på dataindsamlingstidspunktet. Det skal nævnes, at universal neonatal hørescreening ikke er implementeret i Københavns Kommune, derimod udføres af sundhedsplejerskerne en modificeret distraktion-screening test (Boel-test) ved 7 måneders alderen med en dækning på 95%.¹⁴

Resultater

Tabel 2 viser prævalensen af PCHI som tidligere defineret og baseret på den aldersrelaterede baggrundsbefolkning (16 år), og endvidere ses prævalensestimaterne for de tre longitudinelle fødselskohorter. Tabellen viser, at fødselskohorten 1980-1989, med en alder på 10-20 år ved dataindsamlingen, har den højeste prævalens på 6,59/1000 (95% CI, 5,71-7,47), og den afspejler sandsynligvis det mest valide prævalensestimat vedr. PCHI, når man tager tidspunktet for etablering af registeret og undersøgelsens prospektive karakter i betragtning.

Det significant lavere prævalensestimat på 1,35/1000 (95% CI, 1,15-1,56) i fødselskohorten 1970-1979 med en alder på 20-30 år skyldes sandsynligvis et underestimat, da de unge normalt afsluttes fra overvågningsprogrammet omkring 15-18 års alderen.

En inddeling af materialet efter debut af PCHI viste, at hos 46,8%(N=248) var hørenedsættelsen medfødt, hos 31%(N=165) erhvervet, og i 22,3%(N=119) var debuttidspunktet ikke muligt at fastslå og blev derfor klassificeret som ukendt. Ved at inddele de forskellige fødselskohorter i henhold til debut af PCHI ses det, at jo yngre fødselskohorte, jo større er den procentvise andel af medfødt hørenedsættelse (Tabel 3). Da fødselskohorten 1980-1989 må anses for at være den mest "komplette", blev prævalensen af medfødt PCHI estimeret på disse data. I denne fødselskohorte er prævalensen af medfødt PCHI 2,93/1000 (95% CI, 2,34-3.51 - 95/32,470) og blandt disse havde 62 (65%) PCHI i en sværhedsgrad, der medførte høreapparatbehandling. Således kan prævalensen af børn med medfødt høreapparatkrævende hørenedsættelse estimeres til mindst 1,91/1000 (95% CI, 1,43-2.38 - 62/32,470) , hvilket skal tages med i betragtning, hvis man overvejer implementering af universal neonatal hørescreening.

I det samlede materiale blev PCHI hos 76,5%(N=406) klassificeret som perceptivt, hos 16,2%(N=85) som konduktivt, og 6,9%(N=37) blev klassifiberet som blandet perceptivt/konduktivt). (Data manglede hos 4 personer).

I figur 1 ses fordelingen af høretærskler målt fra 0,5-4 kHz i højre og venstre øre dels i hele materialet og dels i de forskellige fødselskohorter. Det fremgår tydeligt, at procentdelen af børn med svær hørenedsættelse (>95 dB) - omkring 15% - var uændret igennem de forskellige fødselskohorter; hovedparten af børnene led af let hørenedsættelse eller normal hørelse i det ene øre og PCHI i det andet øre.

Tabel 4 viser årsager til HI (her er højre øre vist), kategoriseret i henhold til den diagnostiske protokol, som anvendes som en del af overvågningsprogrammet.^6,17 Da der ikke er forskel mellem årsagerne til PCHI i højre og venstre øre hos dem, som har dobbeltsidig HI, er kun årsagerne i ét øre vist. I en del tilfælde er årsagen til PCHI ikke kendt, enten på grund af manglende oplysninger, ikke færdiggjort evalueringsprotokol eller manglende klassifikation angående debuttidspunkt af HI. Det er imidlertid tydeligt, at antallet af personer med erhvervet arvelig HI inklusive otosclerose stiger i løbet af decaderne, og at meningitis stadig er en vigtig skadelig faktor for hørelsen.

Diskussion

Disse deskriptive data fra et registerbaseret overvågningsprogram viser, at der er en betydelig stigning i prævalensen af PCHI fra den første til den anden decade i livet; at der er en stigning i erhvervet PCHI som et resultat af alder, med en overvægt af perceptiv type; at arvelig HI i mange tilfælde er erhvervet i løbet af den første decade; at de longitudinelle forandringer har betydning for den service, der tilbydes.

Prævalens estimater baseret på kliniske data er pr. definition ikke velegnede. I 1980-1989 fødselskohorten findes en prævalens på 2/1000 børn med hørenedsættelse af en sådan grad, at spædbarnet behøver audiologisk rehabilitering, og dette korresponderer rimelig godt med estimater baseret på neonatal hørescreening fra andre industrialiserede lande.^9,10,18 Et prævalensestimat på 1,5/1000 med medfødt HI er tidligere blevet anslået i Københavns Kommune,¹⁹ men - som følge af underestimering på tidspunktet for dataindsamling - skønnes den her estimerede prævalens på 2/1000 at være mere korrekt, muligvis er prævalensen endnu højere, idet tidspunktet for debut af hørenedsættelsen hos 30,1%(N=64/214) i 1980-1989 fødselskohorten var så usikkert at det ikke med rimelighed kunne fastslås. En estimeret prævalens på mindst 2/1000 født med behandlingskrævende PCHI berettiger implementering af universal neonatal hørescreening, idet forsinket identifikation har betydning for barnets sprog-og taleudvikling. ^20,21 En diagnostisk vurdering, høreapparattilpasning og indrullering i et overvågningsprogram umiddelbart efter at være dumpet til den neonatale screening er en betingelse, ligeledes er det nødvendigt med systemer til at opspore de nyfødte, som ikke møder til diagnostisk vurdering efter at være dumpet til screeningen. Således skal den pædiatriske høreforsorg være på plads eller etableres før universal neonatal hørescreening implementeres.

Den stigende prævalens af PCHI fra det første til det andet decade skyldes overvejende en stigning i perceptive HI og kan tilskrives meningitis og arvelige faktorer (Tabel 4). Et fald i antallet af meningitistilfælde kan måske ses i fremtiden som følge af vaccination, hvorimod PCHI på genetisk basis bør medføre tilbud om genetisk rådgivning til de hørehæmmede og deres familier.

Denne undersøgelse kan synes triviel, imidlertid er longitudinel dokumentation vedrørende prævalenser af PCHI, medfødt hørenedsættelse og faktorer, som forårsager HI, en forudsætning for en fremtidig fleksibel pædiatrisk høreomsorg af høj kvalitet.

Referencer

1. Parving A. Pediatric audiological medicine - a survey from a regional department. J Audiol Med. 1992;1:99-111.
2. Parving A, Christensen B. Epidemiology of permanent hearing impairment in childhood in relation to costs of a health surveillance program. Int J Ped Otorhinolaryngol. 1996;34:9-23.[MEDLINE]
3. Mauk GW, White KR, Mortensen LB, Behrens TR. The effectiveness of screening programs based on high-risk characteristics in early identification of hearing loss. Ear Hear. 1991;12:309-312.[MEDLINE]
4. Davis A, Parving A. Towards appropriate epidemiology data on childhood hearing disability: a comparative European study of birth cohorts 1982-88. J Audiol Med. 1994;3:35-47.
5. Watkin PM. Outcomes of neonatal screening for hearing loss by otoacoustic emission. Arch Dis Child. 1996;75:158-168.[MEDLINE]
6. Parving A. Factors causing hearing impairment - some perspectives from Europe. J Am Acade Audiol. 1995;6:387-395.[MEDLINE]
7. Fortnum H, Davis A. Epidemiology of permanent childhood hearing impairment in Trent Region. Br J Audiol. 1997;31:409-446.[MEDLINE]
8. Mäki-Torkko EM, Lindholm PK, Väyrynen MRH, Leisti JT, Sorri MJ. Epidemiology of moderate to profound childhood hearing impairments in Northern Finland. Any changes in ten years? Scand Audiol. 1998;27:95-103.[MEDLINE]
9. Mason JA, Herrmann KR. Universal infant hearing screening by automated auditory brainstem response measurement. Pediatrics. 1998;101:221-228.[MEDLINE]
10. Dalzell L, Orlando M, MacDonald M, et al. The New York State universal newborn hearing screening demonstration project: ages of hearing loss identification, hearing aid fitting, and enrolment in early intervention. Ear and Hearing. 2000;21:118-130.[MEDLINE]
11. Prieve BA, Stevens F. The New York State Universal Newborn Hearing Screening Demonstrating Project: Introduction and Overview. Ear Hear. 2000;4:85-91.[MEDLINE]
12. Parving A. Longitudinal study of hearing-disabled children. A follow-up investigation. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1988;15:233-244.[MEDLINE]
13. France EA, Stephens SDG. All Wales audiology and genetic service for hearing impaired young adults. J Audiol Med. 1995;4:67-84.
14. ISO 389. Acoustics-Standard reference zero for the calibration of pure-tone air-conduction audiometers. Geneva. International Organization for Standardization. 1991.
15. ISO 8253-1. Acoustics-audiometric test methods. Part I. Basic pure-tone air and bone conduction threshold audiometry. Geneva. International Organization for Standardization. 1989.
16. Guldager E. Spædbørn i profil. Sundheden hos 3098 københavnske børn. Copenhagen. Family and Labor Administration, Department for Children & Youth. 1994.
17. Parving A. Assessment of hearing-impaired children. In: Luson L, Martini A, Furman J, Stephens D, eds. Isis Medical Media Ltd. London; 2000.
18. Mehl AL, Thomson V. Newborn hearing screening: The great omission. Pediatrics. 1998;101:1-6.[MEDLINE] [FULL TEXT]
19. Parving A. Congenital hearing disability - epidemiology and identification: a comparison between two health authority districts. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1993;27:29-46.[MEDLINE]
20. Ruben RJ, Levine R, Fischman C. The moderate to severe sensorineural hearing loss impaired child: an analysis of etiology, intervention and outcome. Laryngoscope. 1982;92:38-46.[MEDLINE]
21. Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter DK, Mehl AL. Language of early- and later-identified children with hearing loss. Pediatrics. 1998. 102:1161-71.[MEDLINE]
22. Københavns Statistiske Årbog. Copenhagen. Københavns Kommune. 1999.

Kommune og inddelt i 3 longitudinelle fødselskohorter. 

(back to article)

Tabel 2 - Estimerede prævalenser af PCHI i hele materialet og i 3 longitudinelle fødselskohorter.

*Baseret på Københavns Statistiske Årbog 1999.

(back to article)

Tabel 3 - Inddeling efter debutalder af HI 

(back to article)

Tabel 4- Årsager til PCHI (her vist højre øre) hos dem med medfødt eller erhvervet HI i henhold til fødselskohorte. Det skal bemærkes, at der i alle 3 kohorter var en del, der ikke kunne kategoriseres,enten hvad angår debutalder af HI eller hvad angår årsag til PCHI.

(back to article)