Volume 16, Number 3
Clinical Article
Thromboticus thrombocytopéniás purpura,
Moschcowitz szindróma
Müller Judit dr.*, Czinyéri Judit dr.**,
Sasvári Ildikó dr.*, Garami Miklós dr.*, Kovács Gábor dr.*
*Semmelweis Egyetem Budapest, II. sz.
Gyermekklinika, (ig.: Fekete György dr.)
**Fov. Önkorm. Heim Pál Gyermekkórház
Vérellátó Osztálya, Aferezis Labor (foig.: Smrcz Ervin dr.)
Összefoglalás
A szerzok 16 éves fiúgyermek esetét ismertetik. Thrombopénia, anémia,
proteinuria és hyperbilirubinémia miatt került a Klinikára, majd a klinikai
kép, illetve az elvégzett vizsgálatok alapján thromboticus thrombocytopéniás
purpura (TTP) diagnózisát állították fel és ennek megfelelo kezelést kezdtek.
Ezen ritka entitás etiológiája és patomechanizmusa nem teljesen ismert. Az
irodalom áttekintése alapján bemutatják azokat a mechanizmusokat, melyek
szerepet játszhatnak a TTP kialakulásában. Áttekintik a betegség klinikumát,
hasonlóságát a hemolítikus urémiás szindrómához, a terápiás lehetoségeket,
illetve a betegség várható kimenetelét. Hangsúlyozzák, hogy a gyermekkori
thromboticus thrombocytopéniás purpura korai diagnosztizálása és ennek
megfelelo terápia megkezdése életmento lehet.
Bevezetés
A thromboticus thrombocytopéniás purpura (TTP) akut,
ismeretlen etiológiájú megbetegedés, mely leggyakrabban fiatal felnott
nokben jelentkezik. A hemolítikus urémiás szindrómánál jól ismert négy
tüneten kívül (thrombocytopénia, microangiopathiás hemolítikus anémia,
idegrendszeri tünetek és veseérintettség) jellemzo még a láz. Igaz, hogy a
kiváltó okot/okokat pontosan nem ismerjük, azonban bizonyos állapotok és
megbetegedések esetén fokozott elofordulással lehet számolni, ezek közül a
két leggyakoribb a fertozés és a terhesség. Kezelés nélkül 90 %-ban letális
kimenetelu a kialakuló sok-szervi elégtelenség következtében.
A szerzok 16 éves fiúbetegükön észlelték a TTP akut
klinikai és laboratóriumi tüneteit, majd a diagnózis felállítását követoen a
legújabb irodalmi ajánlásoknak megfelelo terápiát kezdtek. A beteg összesen
5 hónapig kapott kezelést, melyet egy évvel ezelott hagyott abba, azóta
tünet- és panaszmentes.
Esetismertetés
B.Á. 16 éves fiú, IV/2. terhességbol született (14 éves fiútestvére
egészséges) per vias naturales, 3500 gramm súllyal. Varicellán és mumpszon
kívül említésre méltó, hogy 18 hónapos korában salmonellosisa zajlott. Egyéb
súlyosabb megbetegedése nem volt.
16 éves korában nem véres hasmenése
jelentkezett, egy nappal késobb belázasodott, egyszer hányt, majd tünetei
három nap alatt elmúltak. 2 nappal késobb háziorvosa proteinuria miatt a
területileg illetékes megyei kórházba utalta, ahol anémiát,
thrombocytopéniát, indirekt hyperbilirubinémiát, jelentos proteinurát,
valamint a hasi ultrahang-vizsgálaton elmosódott veseszerkezetet találtak,
ezért további vizsgálatok és kezelés céljából kérték átvételét Klinikánkra.
Felvételi statusából kiemelendok: kissé
gyenge általános állapot, bore sápadtnak imponál, sclera és bor icterusos,
testszerte néhány petechia, állon 1,5x4 cm nagyságú hematoma látható,
submandibularisan apró nyirokcsomók tapinthatók, mája mély belégzésben 2
cm-rel haladja meg a bordaívet; fizikális vizsgálattal egyéb kórjelzo
eltérés nem észlelheto. Felvételi vérképe anémiát (Hb: 92 g/l),
thrombopéniát (18 G/l) igazolt, vérkenetében fragmentocyták voltak láthatók
(1. ábra),
laborleletei közül említésre méltók: se szabad Hb: 125 mg/l, se LDH: 2116
U/l, se indirekt bilirubin: 65 µmol/l, se fibrinog?n: 125 mg/dl, se Ca: 1,9
mmol/l; vizelet protein: opálos, üledék: szemcsés cilinderek, 4-5 vvt., 1-1
fvs. Ezek alapján microangiopathiás hemolítikus anémia diagnózisát
állítottuk fel, azonnal friss fagyasztott plazma adását és 3000 ml/m2
adagban folyadékterápiát kezdtünk meg. Ápolásának második napján hemoglobin
szintje tovább csökkent, valamint thrombocytaszáma nem emelkedett, ezért
centrális véna biztosítása után plazmaferezist kezdtünk. A ferezist naponta
ismételtük krio-felülúszóval, mely hatására gyors javulás mutatkozott, a
kezdeti igen magas LDH érték normalizálódott, se bilirubin szintje
lecsökkent, hemolízise megszunt, thrombocytaszáma emelkedni kezdett,
csontveloi kompenzáció jeleként reticulocytosis volt észlelheto (2.
ábra). Egy hét után a thrombocytaszám ismét csökkenni kezdett, bár a
hemolízis jelei továbbra sem mutatkoztak, vizelete, vesefunkciós paraméterei,
valamint laborértékei normálisak maradtak. A hetedik ferezis
után
igen eros, görcsös hasi fájdalma jelentkezett, mely csak kábító
fájdalomcsillapító adására szunt meg. Ezen akut panaszok hátterében az
alapbetegség manifesztációján kívül bél-ischémia, hypokalcémia, illetve
besurusödött epe-szindróma és epe-colica merültek fel, azonban megbízhatóan
egyik diagnózis sem igazolódott. A ferezisen 12 alkalommal vett részt,
összesen 33 liter plazmát távolítottunk el és ugyanennyi kriofelülúszót
kapott. Ezt követoen per os szteriod adását kezdtük meg, majd ápolásának
harmadik hetében a per os szteroid kezelését Imuran adásával, és
krio-felülúszó napi négy alkalommal történo transzfundálásával egészítettük
ki. Az alkalmazott kombinált kezelés hatására vérképe és laboratóriumi
paraméterei normalizálódtak, klinikai tünetei továbbra sem jelentkeztek.
Szteroidot összesen 11 hétig, Imuránt 19 hétig kapott. Említésre méltó, hogy
a TTP diagnózisának felállításához képest hat hónappal késobb akut
flegmonózus appendicitis miatt került sor mutétre, majd három hónappal
késobb mastoiditishez társuló meningitis miatt igényelt hospitalizációt és
intravénás antibiotikum kezelést. Laborparaméterei ezen utóbbi állapotokban
stabilak maradtak, hemolízis nem jelentkezett.
Legutóbbi ambuláns kontroll során tünet- és
panaszmentes, jó általános állapotú, vérképe és laborértékei normálisnak
bizonyultak.
Megbeszélés
1925-ben Moschcowitz írta le a véráramban keringo
toxinok hatására hialin thrombusok kialakulását a kapillárisokban [18].
1960-ban Brain és munkatársai a hemolítikus urémiás szindróma (HUS) és a
thromboticus thrombocytopéniás purpura (TTP) hasonlóságait foglalták össze (1.
táblázat) [3].
A betegség etiológiája ismeretlen,
azonban vannak bizonyos állapotok, illetve betegségek, melyek esetén
gyakoribb elofordulást figyeltek meg (pl. verotoxint termelo enteropatogén
E.coli [28], Shigella dysenteriae [30], vagy Bartonella fertozés [29],
terhesség [7,13], malignitások, kemoterápia utáni állapot [22],
csontvelo-transzplantáció, autoimmun megbetegedések).
A pathomechanizmus alapja az endothel
immunmediált károsodása és a thrombocyták hyperaggregabilitása. TTP-s
betegek kórbonctani vizsgálatai multiplex hyalinszeru mikrothrombusokat
igazoltak a különbözo szervek kapillárisaiban és arterioláiban.
Immun-hisztokémiai feldolgozás szerint ezen thrombusok thrombocytákat,
immunglobulinokat, fibrint és komplementeket tartalmaznak. A TTP-s beteg
plazmája in vitro citotoxikus a normál endothelsejtre, illetve agglutinálja
a normális thrombocytákat [1,31]. Élettani tanulmányaink alapján tudjuk,
hogy a thrombusképzodést bizonyos folyamatok erosítik, bizonyos folyamatok
és anyagok viszont ellene hatnak. Fiziológiásan az intima által termelt
prostacyclin (PGI2) gátolja a thrombocyták aggregációját. Egyes
elméletek szerint a károsodott endothél kevesebb prostacyclint termel, a ß-thromboglobulin
– amely a prostacyclin szintézist gátolja – emelkedett szintje, illetve a
prostacyclin-stabilizáló protein hiánya miatt a normálisnál kevesebb PGI2
van a TTP-s betegek plazmájában, így a thrombocyta-aggregáció a gátlás alól
felszabadul. Ahhoz hogy a thrombocyta az endothelhez tapadjon, von
Willebrand faktorra (vWF) van szükség, melyet az endothel és a thrombocyták
termelnek. TTP-s beteg plazmájából kimutattak igen magas molekulasúlyú von
Willebrand faktort (ULvWF: ultra large multimer of von Willebrand’s factor),
mely az endothelsejtek felszínén lévo glykoproteinekhez (I/b és IIb/IIIa)
nagy affinitással kötodik és ezáltal serkenti a thrombocyta-aggregációt.
Egyes szerzok szerint [9] az aktivált thrombocyták által kibocsátott
elasztáz hatására mobilizálódik az ULvWF. Kelton és mtsai szerint a calpain
nevu enzimnek dönto szerepe van, mivel ez az intracelluláris Ca-dependens
cystein proteáz és a vWF proteolízisén keresztül ugyancsak fokozza a
thrombocyta-aggregációt [14,20]. Itt említendo, hogy a magas molekulasúlyú
kininogén (HK), mely fiziológiásan gátolná a calpaint, a TTP esetén
tapasztalható fokozott proteolízise miatt ezt a gátló funkciót nem teljesíti,
melynek ugyancsak fokozott thrombocyta aggregáció a következménye [20]. A
véralvadást gátló mechanizmusok közé tartozik a fibrinolízis. Ennek a
rendszernek aktív komponense a plazmin, amely a fibrint oldja. A plazmin
inaktív eloanyagából, a plazminogénbol keletkezik egy szöveti plazminogén
aktivátor hatására. Ennek az enzimnek fiziológiásan is van inhibitora,
azonban TTP betegek esetén ennek az inhibitornak emelkedett szintjét
igazolták, valamint a fiziológiásnál alacsonyabb protein C szintet mutattak
ki. Ismert, hogy mindkét folyamat lassabb fibrinolízishez vezet.
A TTP-t
öt, klasszikusnak mondható tünettel szokták jellemezni (mikroangiopátiás
hemolítikus anémia, thrombocytopénia, idegrendszeri tünetek, veseérintettség,
láz) /2. táblázat/. Saját betegünkön ezen öt
tünetbol négyet tapasztaltunk; idegrendszeri érintettségre utaló jelet nem
észleltünk. A klinikai tünetek igen hasonlóak a HUS tüneteihez /1.
táblázat/, azonban mégis vannak említésre méltó különbségek. A TTP fiatal
felnottekben fordul elo gyakrabban, több szervet/szervrendszert szokott
érinteni, jellemzoek a neurológiai tünetek, a veseérintettség általában
enyhébb, a mortalitás azonban magasabb. Mivel a thrombusok a szervezet
bármely szervében kialakulhatnak, az öt fo tüneten kívül egyéb tünetek is
megjelenhetnek (pl.: látászavar, szív-ritmuszavar, hasfájás, hasnyálmirigy-
vagy mellékvese károsodás), amelyek nagy része az idoben megkezdett terápia
hatására revezibilis.
A TTP-nek négy klinikai formáját lehet megkülönböztetni:
1.) egyszeri TTP-s epizód (leggyakoribb), 2.) visszaeso TTP (az elso
epizódhoz hasonló tünetek jelentkeznek hónapokkal, évekkel a primer esemény
után), 3.) krónikus TTP (nagyon gyakran térnek vissza a tünetek), 4.)
gyermekkori/familiáris TTP (nagyon ritka [19]).
A laboratóriumi eltérések a következok:
A hemoglobinszint csaknem minden esetben 100 g/l szint alatt van (átlagban
8-9 g/l), az MCV lehet normális, lehet alacsony a vvt-ek fragmentációjának
megjelenésekor, illetve emelkedett a retikulocytosis esetén. Az MCH és MCHC
többnyire normális. A csontvelonek a hemolízisre adott kompenzatórikus
válaszaként a perifériás vérben emelkedett retikulocytaszámot (2.
ábra) és magvas erythrocytákat találhatunk. Igen jellemzo a perifériás
kenetben az ún. schistocyták megjelenése (1.
ábra), ezek kialakulási mechanizmusát a
3. ábra mutatja be. (A kialakuló thrombus vázát alkotó fibrinhálón
mintegy fennakadnak a vörösvértestek és egy kis darabka leszakad belolük,
így alakul ki ez a hasadt formájuk). A thrombopénia igen súlyos (8-44 G/l),
annak következtében, hogy a thrombocyták microthrombusokat alkotnak, és „elhasználódnak”.
A csontveloben magas számban találhatunk megakaryocytákat. A vérzési ido
csak 100 G/l-es thrombocytaszám esetén szokott megnyúlt lenni. A betegek 50
%-ában 20 G/l feletti fehérvérsejtszámot találunk, általában balra tolt
vérképpel. Az intravaszkuláris hemolízis direkt jelei a hemoglobinémia,
hemoglobinúria, csökkent haptoglobinszint és emelkedett szérum
bilirubinszint. A kezdetben igen magas LDH szint a betegség lefolyásával jól
korreláló paraméter. A koagulációs tesztek (pl: PTT, QT) általában normális
eredményt adnak, így könnyen elkülönítheto a DIC-tol (disseminated
intravascular coagulation).
Saját esetünkben a fent említett laboratóriumi paraméterek közül
kiemelendok: anémia (Hb: 92 g/l), thrombopénia (18 G/l), vérkenetben
fragmentocyták jelenléte, se szabad Hb: 125 mg/l, se LDH: 2116 U/l, se
indirekt bilirubin: 65 µmol/l, se fibrinog?n: 125 mg/dl, majd a k?sobbiekben
a reticulocytosis megjelenése.
Mivel a TTP ritka betegség, nagyon nehéz
pontos kezelési protokollokat megadni. Azonban az biztos, hogy az
orvostudomány mai állása szerint a terápiás lehetoségek közül
elsoként említendo a plazmaferezis (PEX) és a plazma infúzió adása. A PEX
során a plazmában lévo kóros anyagokat távolítjuk el, illetve a hiányzó
elemeket pótoljuk. Ennek mennyisége általában a teljes plazmatérfogat (40
ml/ttkg). Ha mód van rá, csoport-azonos plazma helyett krio-felülúszóval
történik a csere (mely a VIII. faktor nélküli plazma, vWF, fibrinogén,
fibronektin és XIII. faktor-mentes) [24]. Egyre többen számolnak be a
solvens/detergens módszerrel vírus-inaktivitált plazmával (SDFFP) elért
sikerekrol [8,12] (megemlítendo, hogy ez a készítmény a kriofelülúszóval
szemben tartalmaz vWF-t). A plazmaferezisen átesett betegek esetében egyes
szerzok jobb gyógyulási arányról számolnak be, mint a csupán plazma
infúzióval gyógyított betegek esetében [25]. A per os alkalmazott
glukokortikoidok a thrombocyták lépen belüli szétesését akadályozzák meg, a
vörösvértestek sérülékenységét csökkentik és fokozzák a vascularis
integritást. A thrombocyta-aggregáció gátlók közül leggyakrabban aspirint
vagy dipyridamolt alkalmaznak. Egyes szerzok szerint hosszú ideig történo
adagolással a relapszus elofordulási gyakoriságát lehet csökkenteni [4]. A
splenektómia a PEX bevezetés elott a szteroiddal a legnépszerubb kezelési
mód volt, jelenleg a plazmaferezisre refrakter esetekben alkalmazzák [6,32],
ugyanúgy mint az intravénás immunglobulinokat [21]. A plazmaferezis mellett
gyakran van szükség immunszuppresszív szerek alkalmazására (pl.
azathioprine, cyclophosphamid, cyclosporin A, vincristin) [11,27].
Betegünk ezen terápiás lehetoségek
közül plazma ferezisben, majd kriofelülúszó infundálásában részesült,
valamint per os glukokortikoidot és azathioprine-t kapott.
A szupportív terápiás lehetoségek
mellett nagyon fontos kiemelni, hogy a thrombocyta transzfúzió adása
abszolút kontraindikált, mivel a thrombózisok további kialakulását
provokálja [10]. Vörösvértset koncentrátum adására szinte minden esetben
szükség van, általában a PEX alatt szokták a betegeket transzfundálni –
ismertetett esetünkben három alkalommal volt szükség vörösvértest
koncentrátum adására. E készítmények thrombocytamentesek, így adagolásuk
biztonságos. Akut veseelégtelenség kialakulása esetén annak megfeleloen kell
eljárni, súlyosabb esetekben hemodialízis is szükségessé válhat. Hypertenzió
is kialakulhat, mivel a vese-erekben kialakuló thrombusok a parenchyma
ischémiájához vezetnek és ezáltal a renin-angiotenzin aktiválódik. Akut
hypertóniás szövodmények fellépésekor ACE inhibitorokat szoktak alkalmazni.
A prognózis jó. A TTP-nek az adekvát
terápia bevezetése elott 95% volt a mortalitása. A 80-es évek elején a
plazmainfúzió és plazmaferezis bevezetésével drámaian javultak az eredmények,
jelenleg az esetek 80%-a reagál a kezelésre és 90 %-a túlél [15]. Igaz, hogy
a PEX forradalmasította a TTP kezelését, azonban még mindig vannak súlyos,
refrakter, illetve hirtelen halál (elso héten belüli) esetek. A korai
relapszus esélye 8-10 %, azonban hosszú-távú követés esetén kb. 20-25%-ra
teheto a relapszus lehetosége, több esetben krónikus betegséggé alakul át
(pl. ITP) [26].
Betegünk rendszeresen jár kontrollra és
immáron tizenkét hónapja nem kap kezelést és jelenleg tünet- és panaszmentes.
Következetés
A TTP diagnózisának korai felállításával és
az új terápiás lehetoségekkel a TTP-s betegek közel 80 %-a meggyógyul.
Azonban hangsúlyoznunk kell, hogy az adekvát kezelés megkezdésével nem
szabad késlekedni, mivel ez ido alatt az eredetileg reverzibilis károsodások
irreverzibilissé válhatnak, illetve súlyos, életveszélyes állapot alakulhat
ki, nem ritkán letális végkimenetellel.
Irodalom
- Ahn Y
.S.,
Jy W., Kolodny L., et al.: Activated platelet aggregates in thrombotic
thrombocytopenic purpura: decrease with plasma infusions and normalisation
in remission. Br.J.Med. 1996;95(2):408-415.
- Amorosi E.L., Ultmann J.E.:
Thrombotic thrombocytopenic purpura: Report of 16 cases and review of the
literature. Medicine 1965;45:139-143.
- Berman N., Finklestin J.Z.:
Thrombotic thrombocytopenic purpura in childhood. J.Hematol.
1975;14(4):286-294.
- Bobbio-Pallavicini E.,
Gugliotta L, Centurioni R., et al.:
Antiplatelet agents in thrombotic
thrombocytopenic purpura (TTP). Haematol. 1997;82(4):429-435.
- Bull B.S., Kuhn I.N.:
The production of schistocytes by fibrin strands. Blood
1970;34(1):104-111.
- Crowther M.A:, Heddle N.,
Hayward C., et al.:
Splenectomy done during hematologic remission to prevent relapse in
patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Ann.Int.Med.
1996;125(4):294-296.
- Egerman R.S., Witlin A.G.,
Friedman S.A., et al.:
Thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome in
pregnancy. Am.J.Obstet.Gynecol. 1996;75(4):950-956.
- Evans G., Llewelyn C.,
Luddington R., et al.:
Solvent/detergent fresh frozen plasma as primary treatment of acute
thrombotic thrombocytopenic purpura. Clin.Labor.Haemat.
1999;21(2):199-223.
- Galbusera M., Ruggenenti
P., Noris M., et al.:
Alpha
sub 1-antitrypsin therapy in a case of thrombotic thrombocytopenic
purpura. Lancet. 1995;345(8944):224-225.
- Gordon L.I., Kwaan H.C., Rossi
E.C.:
Deleterious effects of
platelet transfusions and recovery thrombocytosis in patients with
thrombotic microangiopathy. Semin.Hematol. 1987;24:194-201.
- Hand J.P., Lawlor E.R., Yong
C.K.K., et al.:
Successful use of
cyclosporin A in the treatment of refractory thrombotic thrombocytopenic
purpura. Br.J.Haematol. 1998;100(3-I):597-599.
- Harrison C.N., Lawrie A.S,
Hunter A., et al.:
Plasma exchange
with solvent/detergent-treated plasma of resistant thrombotic
thrombocytopenic purpura. Br.J.Haematol. 1996;94(4):756-758.
- Kaiser C., Distler W.:
Thrombotic thrombocytopenic purpura and HELLP (hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelets) syndrome: Differential diagnostic problems.
Am.J.Obstet.Gynecol. 1996;175(2):506-507.
- Kelton J.G., Moore J.C.,
Warkentin T.E., et al.:
Isolation and characterisation of cystein proteinase in thrombotic
thrombocytopenic purpura. Br.J.Med. 1996;93(2):421-426.
- Kwaan H.C., Soff G.A
.:
Management of thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic
syndrome. Semin.Hematol. 1997;34(2):159-166.
- Lau D.H., Wun T.:
Early manifestation of thrombotic purpura. Am.J.Med. 1993;95(5):544-545.
- Lawlor E.R., Webb D.W.M.,
Hill A., et al.:
Thrombotic
thrombocytopenic purpura: a treatable cause of childhood encephalopathy.
J.Pediatr. 1997;130(2):313-316.
- Moschcowitz E.
:
An acute febril pleiochromic anemia with hyalin thrombosis of the terminal
arterioles and capillaries. Arch.Intern.Med. 1925;36:89-93.
- Noris M., Remuzzi G.:
Are HUS and TTP genetically determined? Kidney.Intern.
1998;53(4):1085-1086.
- Pavord S., Kelton J.G.,
Warner M.N., et al.:
Proteolytic degradation of high molecular weight kininogen in acute
thrombotic thrombocytopenic purpura. Br.J.Med. 1997;97(4):762-767.
- Porta C., Bobbio-Pallavicini
E.:
High-dose human
immunoglobulins in thrombotic thrombocytopenic purpura. Am.J.Hematol.
1994;45(1):99-100.
- Porta C., Danova M., Riccardi
A.:
Cancer chemotherapy-related
thrombotic thrombocytopenic purpura: biological evidence of increased
nitric oxide production. Mayo.Clin.Proc. 1999;74(6):570-574.
- Ridolfi R.L., Bell W.R.:
Thrombotic thrombocytopenic
purpura. Report of 25 cases and review of the literature. Medicine
1981;60(6):413-428.
- Rock G., Shumak K.H., Sutton
D.M., et al.:
Cryosupernatant as
replacement fluid for plasma exchange in thrombotic thrombocytopenic
purpura. Br.J.Haematol. 1996;94(2):383-386.
- Rock G.A., Shumak K.H., Buskard
N.A., et al:
Comparison of plasma
exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic
thrombocytopenic purpura. N.Engl.J.Med. 1991;325(6):393-397.
- Shumak K.H., Rock G.A.,
Nair R.C., et al.:
Late
relapses in patients successfully treated for thrombotic thrombocytopenic
purpura. Ann.Int.Med. 1995;122(8):569-572.
- Spiekermann K., Wormann
B., Rumpf K.W., et al.:
Combination chemotherapy with CHOP for recurrent thrombotic
thrombocytopenic purpura. Br.J.Haematol. 1997;97(3):544-546.
- Su C., Brandt L.J.:
Escherichia coli O157:H7 infection in humans.
Ann.Int.Med. 1995;123(9):698-714.
- Tarantolo S.R., Landmark
J.D., Iwen P.C., et al.:
Bartonella-like erythrocyte inclusions in thrombotic thrombocytopenic
purpura. Lancet. 1997;350(9091):1602.
- Taylor C.M., Williams J.M.,
Lote C.J., et al.:
A laboratory
model of toxin-induced hemolytic uremic syndrome. Kidney.Intern.
1999;55(4):1367-1374.
- Valant P.A., Jy W.,
Horstman L.L., et al.:
Thrombotic thrombocytopenic purpura plasma enhances platelet-leucocyte
interaction in vitro. Br.J.Haematol. 1998;100(1):24-32.
- Winslow G.A., Nelson E.W.:
Thrombotic thrombocytopenic purpura: Indications for and results of
splenectomy. Am.J.Surg. 1995;170(6):558-563.
1. táblázat A HUS
és a TTP összehasonlítása
|
HUS |
TTP |
Elofordulás |
1-4 év |
20-25 év |
fiú : lány |
1 : 1 |
1 : 2 |
Megelozo
betegség |
gyakori |
változó |
Láz |
ritka |
gyakori |
Idegrendszeri
tünetek |
változó |
gyakori |
Veseérintettség |
gyakori |
gyakori |
Veseelégtelenség |
gyakori |
ritka |
Hypertenzió |
gyakori |
ritka |
Leggyakrabban érintett
szervek
|
vesék |
vesék, agy,
szív, hasnyálmirigy, mellékvesék |
Prognózis |
viszonylag jó |
viszonylag
rossz |
(back to article)
2. táblázat Az öt
fo klasszikus tünet megjelenési gyakorisága
Tünetek |
Betegek százaléka |
|
Amorosi és mts. [2] |
Ridolfi és Bell [23] |
Rock és mts. [25] |
Mikroangiopathiás hemolítikus anémia |
96 |
98 |
100 |
Thrombocytopénia |
96 |
96 |
100 |
Idegrendszeri tünetek |
92 |
84 |
63 |
Veseérintettség |
88 |
76 |
59 |
Láz |
98 |
59 |
24 |
(back to article) |