IP CME  - Program Guidelines

 

Home | Current Issue | Archives | International Articles | CME | E-Abstracts

 

Volume 16, Number 3

Clinical Article

Thromboticus thrombocytopéniás purpura, Moschcowitz szindróma

Müller Judit dr.*, Czinyéri Judit dr.**, Sasvári Ildikó dr.*, Garami Miklós dr.*, Kovács Gábor dr.*

*Semmelweis Egyetem Budapest, II. sz. Gyermekklinika, (ig.: Fekete György dr.)

**Fov. Önkorm. Heim Pál Gyermekkórház Vérellátó Osztálya, Aferezis Labor (foig.: Smrcz Ervin dr.)


Összefoglalás

A szerzok 16 éves fiúgyermek esetét ismertetik. Thrombopénia, anémia, proteinuria és hyperbilirubinémia miatt került a Klinikára, majd a klinikai kép, illetve az elvégzett vizsgálatok alapján thromboticus thrombocytopéniás purpura (TTP) diagnózisát állították fel és ennek megfelelo kezelést kezdtek. Ezen ritka entitás etiológiája és patomechanizmusa nem teljesen ismert. Az irodalom áttekintése alapján bemutatják azokat a mechanizmusokat, melyek szerepet játszhatnak a TTP kialakulásában. Áttekintik a betegség klinikumát, hasonlóságát a hemolítikus urémiás szindrómához, a terápiás lehetoségeket, illetve a betegség várható kimenetelét. Hangsúlyozzák, hogy a gyermekkori thromboticus thrombocytopéniás purpura korai diagnosztizálása és ennek megfelelo terápia megkezdése életmento lehet.

Bevezetés

A thromboticus thrombocytopéniás purpura (TTP) akut, ismeretlen etiológiájú megbetegedés, mely leggyakrabban fiatal felnott nokben jelentkezik. A hemolítikus urémiás szindrómánál jól ismert négy tüneten kívül (thrombocytopénia, microangiopathiás hemolítikus anémia, idegrendszeri tünetek és veseérintettség) jellemzo még a láz. Igaz, hogy a kiváltó okot/okokat pontosan nem ismerjük, azonban bizonyos állapotok és megbetegedések esetén fokozott elofordulással lehet számolni, ezek közül a két leggyakoribb a fertozés és a terhesség. Kezelés nélkül 90 %-ban letális kimenetelu a kialakuló sok-szervi elégtelenség következtében.

A szerzok 16 éves fiúbetegükön észlelték a TTP akut klinikai és laboratóriumi tüneteit, majd a diagnózis felállítását követoen a legújabb irodalmi ajánlásoknak megfelelo terápiát kezdtek. A beteg összesen 5 hónapig kapott kezelést, melyet egy évvel ezelott hagyott abba, azóta tünet- és panaszmentes.

Esetismertetés

B.Á. 16 éves fiú, IV/2. terhességbol született (14 éves fiútestvére egészséges) per vias naturales, 3500 gramm súllyal. Varicellán és mumpszon kívül említésre méltó, hogy 18 hónapos korában salmonellosisa zajlott. Egyéb súlyosabb megbetegedése nem volt.

16 éves korában nem véres hasmenése jelentkezett, egy nappal késobb belázasodott, egyszer hányt, majd tünetei három nap alatt elmúltak. 2 nappal késobb háziorvosa proteinuria miatt a területileg illetékes megyei kórházba utalta, ahol anémiát, thrombocytopéniát, indirekt hyperbilirubinémiát, jelentos proteinurát, valamint a hasi ultrahang-vizsgálaton elmosódott veseszerkezetet találtak, ezért további vizsgálatok és kezelés céljából kérték átvételét Klinikánkra.

Felvételi statusából kiemelendok: kissé gyenge általános állapot, bore sápadtnak imponál, sclera és bor icterusos, testszerte néhány petechia, állon 1,5x4 cm nagyságú hematoma látható, submandibularisan apró nyirokcsomók tapinthatók, mája mély belégzésben 2 cm-rel haladja meg a bordaívet; fizikális vizsgálattal egyéb kórjelzo eltérés nem észlelheto. Felvételi vérképe anémiát (Hb: 92 g/l), thrombopéniát (18 G/l) igazolt, vérkenetében fragmentocyták voltak láthatók (1. ábra), laborleletei közül említésre méltók: se szabad Hb: 125 mg/l, se LDH: 2116 U/l, se indirekt bilirubin: 65 µmol/l, se fibrinog?n: 125 mg/dl, se Ca: 1,9 mmol/l; vizelet protein: opálos, üledék: szemcsés cilinderek, 4-5 vvt., 1-1 fvs. Ezek alapján microangiopathiás hemolítikus anémia diagnózisát állítottuk fel, azonnal friss fagyasztott plazma adását és 3000 ml/m2 adagban folyadékterápiát kezdtünk meg. Ápolásának második napján hemoglobin szintje tovább csökkent, valamint thrombocytaszáma nem emelkedett, ezért centrális véna biztosítása után plazmaferezist kezdtünk. A ferezist naponta ismételtük krio-felülúszóval, mely hatására gyors javulás mutatkozott, a kezdeti igen magas LDH érték normalizálódott, se bilirubin szintje lecsökkent, hemolízise megszunt, thrombocytaszáma emelkedni kezdett, csontveloi kompenzáció jeleként reticulocytosis volt észlelheto (2. ábra). Egy hét után a thrombocytaszám ismét csökkenni kezdett, bár a hemolízis jelei továbbra sem mutatkoztak, vizelete, vesefunkciós paraméterei, valamint laborértékei normálisak maradtak. A hetedik ferezis után igen eros, görcsös hasi fájdalma jelentkezett, mely csak kábító fájdalomcsillapító adására szunt meg. Ezen akut panaszok hátterében az alapbetegség manifesztációján kívül bél-ischémia, hypokalcémia, illetve besurusödött epe-szindróma és epe-colica merültek fel, azonban megbízhatóan egyik diagnózis sem igazolódott. A ferezisen 12 alkalommal vett részt, összesen 33 liter plazmát távolítottunk el és ugyanennyi kriofelülúszót kapott. Ezt követoen per os szteriod adását kezdtük meg, majd ápolásának harmadik hetében a per os szteroid kezelését Imuran adásával, és krio-felülúszó napi négy alkalommal történo transzfundálásával egészítettük ki. Az alkalmazott kombinált kezelés hatására vérképe és laboratóriumi paraméterei normalizálódtak, klinikai tünetei továbbra sem jelentkeztek. Szteroidot összesen 11 hétig, Imuránt 19 hétig kapott. Említésre méltó, hogy a TTP diagnózisának felállításához képest hat hónappal késobb akut flegmonózus appendicitis miatt került sor mutétre, majd három hónappal késobb mastoiditishez társuló meningitis miatt igényelt hospitalizációt és intravénás antibiotikum kezelést. Laborparaméterei ezen utóbbi állapotokban stabilak maradtak, hemolízis nem jelentkezett.

Legutóbbi ambuláns kontroll során tünet- és panaszmentes, jó általános állapotú, vérképe és laborértékei normálisnak bizonyultak.

Megbeszélés

1925-ben Moschcowitz írta le a véráramban keringo toxinok hatására hialin thrombusok kialakulását a kapillárisokban [18]. 1960-ban Brain és munkatársai a hemolítikus urémiás szindróma (HUS) és a thromboticus thrombocytopéniás purpura (TTP) hasonlóságait foglalták össze (1. táblázat) [3].

A betegség etiológiája ismeretlen, azonban vannak bizonyos állapotok, illetve betegségek, melyek esetén gyakoribb elofordulást figyeltek meg (pl. verotoxint termelo enteropatogén E.coli [28], Shigella dysenteriae [30], vagy Bartonella fertozés [29], terhesség [7,13], malignitások, kemoterápia utáni állapot [22], csontvelo-transzplantáció, autoimmun megbetegedések).

A pathomechanizmus alapja az endothel immunmediált károsodása és a thrombocyták hyperaggregabilitása. TTP-s betegek kórbonctani vizsgálatai multiplex hyalinszeru mikrothrombusokat igazoltak a különbözo szervek kapillárisaiban és arterioláiban. Immun-hisztokémiai feldolgozás szerint ezen thrombusok thrombocytákat, immunglobulinokat, fibrint és komplementeket tartalmaznak. A TTP-s beteg plazmája in vitro citotoxikus a normál endothelsejtre, illetve agglutinálja a normális thrombocytákat [1,31]. Élettani tanulmányaink alapján tudjuk, hogy a thrombusképzodést bizonyos folyamatok erosítik, bizonyos folyamatok és anyagok viszont ellene hatnak. Fiziológiásan az intima által termelt prostacyclin (PGI2) gátolja a thrombocyták aggregációját. Egyes elméletek szerint a károsodott endothél kevesebb prostacyclint termel, a ß-thromboglobulin – amely a prostacyclin szintézist gátolja – emelkedett szintje, illetve a prostacyclin-stabilizáló protein hiánya miatt a normálisnál kevesebb PGI2 van a TTP-s betegek plazmájában, így a thrombocyta-aggregáció a gátlás alól felszabadul. Ahhoz hogy a thrombocyta az endothelhez tapadjon, von Willebrand faktorra (vWF) van szükség, melyet az endothel és a thrombocyták termelnek. TTP-s beteg plazmájából kimutattak igen magas molekulasúlyú von Willebrand faktort (ULvWF: ultra large multimer of von Willebrand’s factor), mely az endothelsejtek felszínén lévo glykoproteinekhez (I/b és IIb/IIIa) nagy affinitással kötodik és ezáltal serkenti a thrombocyta-aggregációt. Egyes szerzok szerint [9] az aktivált thrombocyták által kibocsátott elasztáz hatására mobilizálódik az ULvWF. Kelton és mtsai szerint a calpain nevu enzimnek dönto szerepe van, mivel ez az intracelluláris Ca-dependens cystein proteáz és a vWF proteolízisén keresztül ugyancsak fokozza a thrombocyta-aggregációt [14,20]. Itt említendo, hogy a magas molekulasúlyú kininogén (HK), mely fiziológiásan gátolná a calpaint, a TTP esetén tapasztalható fokozott proteolízise miatt ezt a gátló funkciót nem teljesíti, melynek ugyancsak fokozott thrombocyta aggregáció a következménye [20]. A véralvadást gátló mechanizmusok közé tartozik a fibrinolízis. Ennek a rendszernek aktív komponense a plazmin, amely a fibrint oldja. A plazmin inaktív eloanyagából, a plazminogénbol keletkezik egy szöveti plazminogén aktivátor hatására. Ennek az enzimnek fiziológiásan is van inhibitora, azonban TTP betegek esetén ennek az inhibitornak emelkedett szintjét igazolták, valamint a fiziológiásnál alacsonyabb protein C szintet mutattak ki. Ismert, hogy mindkét folyamat lassabb fibrinolízishez vezet.

A TTP-t öt, klasszikusnak mondható tünettel szokták jellemezni (mikroangiopátiás hemolítikus anémia, thrombocytopénia, idegrendszeri tünetek, veseérintettség, láz) /2. táblázat/. Saját betegünkön ezen öt tünetbol négyet tapasztaltunk; idegrendszeri érintettségre utaló jelet nem észleltünk. A klinikai tünetek igen hasonlóak a HUS tüneteihez /1. táblázat/, azonban mégis vannak említésre méltó különbségek. A TTP fiatal felnottekben fordul elo gyakrabban, több szervet/szervrendszert szokott érinteni, jellemzoek a neurológiai tünetek, a veseérintettség általában enyhébb, a mortalitás azonban magasabb. Mivel a thrombusok a szervezet bármely szervében kialakulhatnak, az öt fo tüneten kívül egyéb tünetek is megjelenhetnek (pl.: látászavar, szív-ritmuszavar, hasfájás, hasnyálmirigy- vagy mellékvese károsodás), amelyek nagy része az idoben megkezdett terápia hatására revezibilis.

A TTP-nek négy klinikai formáját lehet megkülönböztetni: 1.) egyszeri TTP-s epizód (leggyakoribb), 2.) visszaeso TTP (az elso epizódhoz hasonló tünetek jelentkeznek hónapokkal, évekkel a primer esemény után), 3.) krónikus TTP (nagyon gyakran térnek vissza a tünetek), 4.) gyermekkori/familiáris TTP (nagyon ritka [19]).

A laboratóriumi eltérések a következok: A hemoglobinszint csaknem minden esetben 100 g/l szint alatt van (átlagban 8-9 g/l), az MCV lehet normális, lehet alacsony a vvt-ek fragmentációjának megjelenésekor, illetve emelkedett a retikulocytosis esetén. Az MCH és MCHC többnyire normális. A csontvelonek a hemolízisre adott kompenzatórikus válaszaként a perifériás vérben emelkedett retikulocytaszámot (2. ábra) és magvas erythrocytákat találhatunk. Igen jellemzo a perifériás kenetben az ún. schistocyták megjelenése (1. ábra), ezek kialakulási mechanizmusát a 3. ábra mutatja be. (A kialakuló thrombus vázát alkotó fibrinhálón mintegy fennakadnak a vörösvértestek és egy kis darabka leszakad belolük, így alakul ki ez a hasadt formájuk). A thrombopénia igen súlyos (8-44 G/l), annak következtében, hogy a thrombocyták microthrombusokat alkotnak, és „elhasználódnak”. A csontveloben magas számban találhatunk megakaryocytákat. A vérzési ido csak 100 G/l-es thrombocytaszám esetén szokott megnyúlt lenni. A betegek 50 %-ában 20 G/l feletti fehérvérsejtszámot találunk, általában balra tolt vérképpel. Az intravaszkuláris hemolízis direkt jelei a hemoglobinémia, hemoglobinúria, csökkent haptoglobinszint és emelkedett szérum bilirubinszint. A kezdetben igen magas LDH szint a betegség lefolyásával jól korreláló paraméter. A koagulációs tesztek (pl: PTT, QT) általában normális eredményt adnak, így könnyen elkülönítheto a DIC-tol (disseminated intravascular coagulation).

Saját esetünkben a fent említett laboratóriumi paraméterek közül kiemelendok: anémia (Hb: 92 g/l), thrombopénia (18 G/l), vérkenetben fragmentocyták jelenléte, se szabad Hb: 125 mg/l, se LDH: 2116 U/l, se indirekt bilirubin: 65 µmol/l, se fibrinog?n: 125 mg/dl, majd a k?sobbiekben a reticulocytosis megjelenése.

Mivel a TTP ritka betegség, nagyon nehéz pontos kezelési protokollokat megadni. Azonban az biztos, hogy az orvostudomány mai állása szerint a terápiás lehetoségek közül elsoként említendo a plazmaferezis (PEX) és a plazma infúzió adása. A PEX során a plazmában lévo kóros anyagokat távolítjuk el, illetve a hiányzó elemeket pótoljuk. Ennek mennyisége általában a teljes plazmatérfogat (40 ml/ttkg). Ha mód van rá, csoport-azonos plazma helyett krio-felülúszóval történik a csere (mely a VIII. faktor nélküli plazma, vWF, fibrinogén, fibronektin és XIII. faktor-mentes) [24]. Egyre többen számolnak be a solvens/detergens módszerrel vírus-inaktivitált plazmával (SDFFP) elért sikerekrol [8,12] (megemlítendo, hogy ez a készítmény a kriofelülúszóval szemben tartalmaz vWF-t). A plazmaferezisen átesett betegek esetében egyes szerzok jobb gyógyulási arányról számolnak be, mint a csupán plazma infúzióval gyógyított betegek esetében [25]. A per os alkalmazott glukokortikoidok a thrombocyták lépen belüli szétesését akadályozzák meg, a vörösvértestek sérülékenységét csökkentik és fokozzák a vascularis integritást. A thrombocyta-aggregáció gátlók közül leggyakrabban aspirint vagy dipyridamolt alkalmaznak. Egyes szerzok szerint hosszú ideig történo adagolással a relapszus elofordulási gyakoriságát lehet csökkenteni [4]. A splenektómia a PEX bevezetés elott a szteroiddal a legnépszerubb kezelési mód volt, jelenleg a plazmaferezisre refrakter esetekben alkalmazzák [6,32], ugyanúgy mint az intravénás immunglobulinokat [21]. A plazmaferezis mellett gyakran van szükség immunszuppresszív szerek alkalmazására (pl. azathioprine, cyclophosphamid, cyclosporin A, vincristin) [11,27].

Betegünk ezen terápiás lehetoségek közül plazma ferezisben, majd kriofelülúszó infundálásában részesült, valamint per os glukokortikoidot és azathioprine-t kapott.

A szupportív terápiás lehetoségek mellett nagyon fontos kiemelni, hogy a thrombocyta transzfúzió adása abszolút kontraindikált, mivel a thrombózisok további kialakulását provokálja [10]. Vörösvértset koncentrátum adására szinte minden esetben szükség van, általában a PEX alatt szokták a betegeket transzfundálni – ismertetett esetünkben három alkalommal volt szükség vörösvértest koncentrátum adására. E készítmények thrombocytamentesek, így adagolásuk biztonságos. Akut veseelégtelenség kialakulása esetén annak megfeleloen kell eljárni, súlyosabb esetekben hemodialízis is szükségessé válhat. Hypertenzió is kialakulhat, mivel a vese-erekben kialakuló thrombusok a parenchyma ischémiájához vezetnek és ezáltal a renin-angiotenzin aktiválódik. Akut hypertóniás szövodmények fellépésekor ACE inhibitorokat szoktak alkalmazni.

A prognózis jó. A TTP-nek az adekvát terápia bevezetése elott 95% volt a mortalitása. A 80-es évek elején a plazmainfúzió és plazmaferezis bevezetésével drámaian javultak az eredmények, jelenleg az esetek 80%-a reagál a kezelésre és 90 %-a túlél [15]. Igaz, hogy a PEX forradalmasította a TTP kezelését, azonban még mindig vannak súlyos, refrakter, illetve hirtelen halál (elso héten belüli) esetek. A korai relapszus esélye 8-10 %, azonban hosszú-távú követés esetén kb. 20-25%-ra teheto a relapszus lehetosége, több esetben krónikus betegséggé alakul át (pl. ITP) [26].

Betegünk rendszeresen jár kontrollra és immáron tizenkét hónapja nem kap kezelést és jelenleg tünet- és panaszmentes.

Következetés

A TTP diagnózisának korai felállításával és az új terápiás lehetoségekkel a TTP-s betegek közel 80 %-a meggyógyul. Azonban hangsúlyoznunk kell, hogy az adekvát kezelés megkezdésével nem szabad késlekedni, mivel ez ido alatt az eredetileg reverzibilis károsodások irreverzibilissé válhatnak, illetve súlyos, életveszélyes állapot alakulhat ki, nem ritkán letális végkimenetellel.

Irodalom

  1. Ahn Y.S., Jy W., Kolodny L., et al.: Activated platelet aggregates in thrombotic thrombocytopenic purpura: decrease with plasma infusions and normalisation in remission. Br.J.Med. 1996;95(2):408-415.
  2. Amorosi E.L., Ultmann J.E.: Thrombotic thrombocytopenic purpura: Report of 16 cases and review of the literature. Medicine 1965;45:139-143.
  3. Berman N., Finklestin J.Z.: Thrombotic thrombocytopenic purpura in childhood. J.Hematol. 1975;14(4):286-294.
  4. Bobbio-Pallavicini E., Gugliotta L, Centurioni R., et al.: Antiplatelet agents in thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). Haematol. 1997;82(4):429-435.
  5. Bull B.S., Kuhn I.N.: The production of schistocytes by fibrin strands. Blood 1970;34(1):104-111.
  6. Crowther M.A:, Heddle N., Hayward C., et al.: Splenectomy done during hematologic remission to prevent relapse in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Ann.Int.Med. 1996;125(4):294-296.
  7. Egerman R.S., Witlin A.G., Friedman S.A., et al.: Thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome in pregnancy. Am.J.Obstet.Gynecol. 1996;75(4):950-956.
  8. Evans G., Llewelyn C., Luddington R., et al.: Solvent/detergent fresh frozen plasma as primary treatment of acute thrombotic thrombocytopenic purpura. Clin.Labor.Haemat. 1999;21(2):199-223.
  9. Galbusera M., Ruggenenti P., Noris M., et al.: Alpha sub 1-antitrypsin therapy in a case of thrombotic thrombocytopenic purpura. Lancet. 1995;345(8944):224-225.
  10. Gordon L.I., Kwaan H.C., Rossi E.C.: Deleterious effects of platelet transfusions and recovery thrombocytosis in patients with thrombotic microangiopathy. Semin.Hematol. 1987;24:194-201.
  11. Hand J.P., Lawlor E.R., Yong C.K.K., et al.: Successful use of cyclosporin A in the treatment of refractory thrombotic thrombocytopenic purpura. Br.J.Haematol. 1998;100(3-I):597-599.
  12. Harrison C.N., Lawrie A.S, Hunter A., et al.: Plasma exchange with solvent/detergent-treated plasma of resistant thrombotic thrombocytopenic purpura. Br.J.Haematol. 1996;94(4):756-758.
  13. Kaiser C., Distler W.: Thrombotic thrombocytopenic purpura and HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) syndrome: Differential diagnostic problems. Am.J.Obstet.Gynecol. 1996;175(2):506-507.
  14. Kelton J.G., Moore J.C., Warkentin T.E., et al.: Isolation and characterisation of cystein proteinase in thrombotic thrombocytopenic purpura. Br.J.Med. 1996;93(2):421-426.
  15. Kwaan H.C., Soff G.A.: Management of thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome. Semin.Hematol. 1997;34(2):159-166.
  16. Lau D.H., Wun T.: Early manifestation of thrombotic purpura. Am.J.Med. 1993;95(5):544-545.
  17. Lawlor E.R., Webb D.W.M., Hill A., et al.: Thrombotic thrombocytopenic purpura: a treatable cause of childhood encephalopathy. J.Pediatr. 1997;130(2):313-316.
  18. Moschcowitz E.: An acute febril pleiochromic anemia with hyalin thrombosis of the terminal arterioles and capillaries. Arch.Intern.Med. 1925;36:89-93.
  19. Noris M., Remuzzi G.: Are HUS and TTP genetically determined? Kidney.Intern. 1998;53(4):1085-1086.
  20. Pavord S., Kelton J.G., Warner M.N., et al.: Proteolytic degradation of high molecular weight kininogen in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. Br.J.Med. 1997;97(4):762-767.
  21. Porta C., Bobbio-Pallavicini E.: High-dose human immunoglobulins in thrombotic thrombocytopenic purpura. Am.J.Hematol. 1994;45(1):99-100.
  22. Porta C., Danova M., Riccardi A.: Cancer chemotherapy-related thrombotic thrombocytopenic purpura: biological evidence of increased nitric oxide production. Mayo.Clin.Proc. 1999;74(6):570-574.
  23. Ridolfi R.L., Bell W.R.: Thrombotic thrombocytopenic purpura. Report of 25 cases and review of the literature. Medicine 1981;60(6):413-428.
  24. Rock G., Shumak K.H., Sutton D.M., et al.: Cryosupernatant as replacement fluid for plasma exchange in thrombotic thrombocytopenic purpura. Br.J.Haematol. 1996;94(2):383-386.
  25. Rock G.A., Shumak K.H., Buskard N.A., et al: Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. N.Engl.J.Med. 1991;325(6):393-397.
  26. Shumak K.H., Rock G.A., Nair R.C., et al.: Late relapses in patients successfully treated for thrombotic thrombocytopenic purpura. Ann.Int.Med. 1995;122(8):569-572.
  27. Spiekermann K., Wormann B., Rumpf K.W., et al.: Combination chemotherapy with CHOP for recurrent thrombotic thrombocytopenic purpura. Br.J.Haematol. 1997;97(3):544-546.
  28. Su C., Brandt L.J.: Escherichia coli O157:H7 infection in humans. Ann.Int.Med. 1995;123(9):698-714.
  29. Tarantolo S.R., Landmark J.D., Iwen P.C., et al.: Bartonella-like erythrocyte inclusions in thrombotic thrombocytopenic purpura. Lancet. 1997;350(9091):1602.
  30. Taylor C.M., Williams J.M., Lote C.J., et al.: A laboratory model of toxin-induced hemolytic uremic syndrome. Kidney.Intern. 1999;55(4):1367-1374.
  31. Valant P.A., Jy W., Horstman L.L., et al.: Thrombotic thrombocytopenic purpura plasma enhances platelet-leucocyte interaction in vitro. Br.J.Haematol. 1998;100(1):24-32.
  32. Winslow G.A., Nelson E.W.: Thrombotic thrombocytopenic purpura: Indications for and results of splenectomy. Am.J.Surg. 1995;170(6):558-563.

 

1. táblázat A HUS és a TTP összehasonlítása

 

HUS

TTP

Elofordulás 1-4 év 20-25 év
fiú : lány 1 : 1 1 : 2
Megelozo betegség gyakori változó
Láz ritka gyakori
Idegrendszeri tünetek változó gyakori
Veseérintettség gyakori gyakori
Veseelégtelenség gyakori ritka
Hypertenzió gyakori ritka

Leggyakrabban érintett

szervek

vesék vesék, agy, szív, hasnyálmirigy, mellékvesék
Prognózis viszonylag jó viszonylag rossz

(back to article)

 

2. táblázat Az öt fo klasszikus tünet megjelenési gyakorisága

Tünetek

Betegek százaléka

Amorosi és mts. [2]

Ridolfi és Bell [23]

Rock és mts. [25]

Mikroangiopathiás hemolítikus anémia

96

98

100

Thrombocytopénia

96

96

100

Idegrendszeri tünetek

92

84

63

Veseérintettség

88

76

59

Láz

98

59

24

 

 

 

 

 

 

 

 

(back to article)

About IP | Editorial Staff | Author Guidelines | Search | Subscribe | Contact |

@Copyright 2008 - 2017 Miami Children's Hospital